Parcialito domiciliario oxidaciones biológicas y glúcidos

Antonio es un niño de 2 años que tiene una deficiencia en la enzima glucosa-6-fosfatasa y Juliana es una niña de 5 años que tiene deficiencia en la enzima piruvato deshidrogenasa

1- Escribe la reacción catalizada por cada una de estas enzimas e indica su importancia
2- Indica en qué tejidos se encuentra cada una y en qué localización celular. Explica cómo se regula cada enzima

En ambas deficiencias los síntomas indican que se ha afectado el funcionamiento del sistema nervioso.
3- Explica a qué se debe que el sistema nervioso sea el más afectado

En ambos niños se produce acidosis láctica
4- Compara la causa de la acidosis láctica en cada una de las deficiencias y en la hipoxia
5- Explica en qué situación se produce acidosis láctica en cada paciente: ayuno corto, ayuno prolongado o saciedad
6- Explica si la acidosis láctica de alguno de los pacientes mejora con el suministro de
a) glucosa
b) oxígeno
c) tiamina

5- Qué dieta le recomienda a cada uno de los pacientes?

6- Explica cómo será la velocidad del ciclo de Krebs
a) En el sistema nervioso de Juliana con una dieta rica en glúcidos
b) En el hígado de Antonio en ayuno prolongado
c) En el músculo de Juliana en ejercicio aeróbico
d) En hipoxia

Justifica en cada caso